5 治疗

　　大多数BECTS患者发作次数不超过10次，10～20%的患者一生仅有一次发作，即使是那些早期发作频繁且疗效不好的患者，至青春期前后发作也可自行缓解，因此目前对于该病是否需要AEDs治疗，哪些病人需要治疗尚无统一的标准，Bouma PA[21]对1997年之前的文献进行meta分析后提出当BECTS存在以下危险因素时，建议早期用AEDs治疗：①癫痫持续状态；②发作频繁者；③最初三次发作间隔时间短；④发病年龄小（小于4岁）；⑤全身强直-阵挛发作；⑥仅日间发作。2012年John[22]对国外大量文献进行回顾性分析发现，2/3的作者赞成用AEDs治疗BECTS，You等[23]认为发作年龄越小、发作越频繁是用AEDs的重要指征。Besag[24]认为早期积极的AEDs治疗可降低BECTS对认知及行为的不良影响。Herman[25]则表示AEDs治疗可降低癫痫复发的风险。与此同时，部分学者认为绝大多数BECTS患者不需要AEDs治疗，因为即使不治疗，癫痫的发作以及脑电图的痫样放电在成年前也会自行停止。2009年Arts和Geerts的一项研究[26]显示无论BECTS是单次还是多次发作，无论第一次发作后治疗还是不治疗，都有相似的复发率，因此没有必要在第一次发作后即给予长期的AEDs治疗，对于发作次数少的患者可不用或是推迟用AEDs的时间。过去多数学者认为AEDs治疗以2～4年为宜，或以脑电图恢复正常为停药指征。近年有学者提出[27]AEDs可能确实能够有效的阻止癫痫发作，但因本病具有年龄依赖性，因此AEDs潜在的副作用也可能会抵消其所带来的益处，所以应尽量缩短AEDs的用药时间，一般在临床发作控制1～2年后，即使脑电图尚未恢复正常，也可逐渐减量停药。

　　临床显示大部分AEDs对BECTS均有效，卡马西平、奥卡西平、丙戊酸钠、左乙拉西坦、妥泰等是治疗BECTS的常用药物，单药治疗时，多数患者对这些药物反应良好。卡马西平在美国及日本为治疗BECTS的首选用药，而在欧洲国家则更多的选用丙戊酸钠[27]。有文献[28]报道奥卡西平、卡马西平可诱发少数BECTS患者发作加重，脑电图恶化以及出现负性肌阵挛或不典型失神等新的发作形式，而多数学者则认为BECTS的演变过程并非药物引起，而是与其基本的病理生理有关，药物只是加速其潜在的恶化进程。当BECTS出现各种变异型症状时，丙戊酸是较为安全有效的选择，单药控制不好时，可与氯硝西泮等药物联合应用。

　　总之对于BECTS患者的治疗应遵循个体化原则，发病年龄、单次发作持续时间，发作频率、发作间期脑电图的表现、有无认知障碍、家长对复发的态度以及AEDs可能出现的副作用都是需要综合考虑的因素，最终目的是尽量避免AEDs副作用的基础上控制癫痫发作，减少癫痫发作对患者生活及认知等各方面的影响。

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