【关键词】 噬血细胞综合征 护理
噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH），临床主要表现为发热，肝脾大，全血细胞减少，凝血障碍等。以病毒感染最多见[1]。患者病情发展迅速，早期诊断、早期治疗，及时采取护理措施，是改善预后的关键。我科对2006年至2009年确诊该病的17例感染相关性患儿进行临床资料分析，护理体会报告如下。
1 临床资料
1.1一般资料 本组17例噬血细胞综合征患儿，全部为感染相关性（排除原发性及非感染性患儿），男11例，女6例，年龄1月-13岁。入院前均有发热一周以上，颌下或腹股沟淋巴结肿大11例，伴有皮疹9例，肝脾肿大8例，单纯肝肿大1例，均有不同程度外周血二系或三系减少。骨髓像可找到噬血细胞，巨细胞病毒抗体IgM阳性8例，EB细胞病毒抗体IgM阳性4例，巨细胞+轮状病毒感染1例，巨细胞+EB病毒感染1例,肺支原体+霉菌感染1例，组织胞浆菌感染1例。13例甘油三酯升高，11例白蛋白降低。
1.2结果分析 17 例均采用强有力的抗生素抗感染2次/日或3次/日。加用丙种球蛋白冲击治疗5例，用甲基强的松龙冲击治疗2例，同时用丙球+甲强冲击治疗3例，重型及病情持续存在者使用HLH-94方案治疗5例(依托泊苷+地塞米松+环孢素)，有病毒感染者予抗病毒药物治疗，疗程最长41天，最短1天，1例痊愈出院，12例好转出院，3例病情危重放弃治疗，1例死亡。
2 护理
2.1心理护理 此病在临床上不多见，疾病进展十分迅速，病情凶险，患儿家长一开始不能认识和理解这个疾病，家长很快陷入紧张和焦虑中，我们医护工作者要用热情的态度，关切的语言，娴熟的技能对待患儿及家长，向家长说明疾病的性质，帮助家长了解疾病相关知识，介绍有关成功病例，消除其恐惧心理，使其产生依赖和安全感，树立战胜疾病的信心，积极配合检查及治疗。住院过程中因须动态观察血像及数次骨髓穿刺，我们要做好家长的思想工作，安抚患儿及家长，让其了解治疗方案，对需要继续化疗及维持治疗者须耐心宣教只有坚持才能达到好的治疗效果。
2.2密切观察病情变化
2.2.1患儿病情危重，须密切观察生命体征及神志变化，高热者给予物理及药物降温，及时擦干汗液，补充水分和营养。保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物，给予经皮氧饱和度监测，有呼吸困难或血氧下降等要及时吸氧处理。监测血压变化，床边随时备好抢救药品。
2.2.2观察有无出血征象 如皮肤出血点，牙龈出血，颅内出血等，各穿刺点处延长按压时间10-30分钟，及早发现因凝血因子及血小板降低引起的出血情况，有严重凝血障碍者尽可能避免在颈外静脉及腹股沟静脉处抽血，若不可避免时，在该处穿刺完必须局部冰敷压迫止血，向家长交代注意事项并加强观察以防渗血不止，导致局部血肿。若血小板降至20×109/L以下时，嘱患者绝对卧床休息，观察有无头痛、恶心、呕吐等颅内高压表现禁止颈外静脉穿刺，慎防颅内出血。
2.2.3观察全身情况及各重要脏器受损程度、肝脾肿大及缩小情况，有浮肿者依据病情记录24小时尿色、尿量，观察有无消化道出血，留置胃管者每次鼻饲前回抽有无咖啡渣样物,若有及时通知医生，给予凝血酶药物保留灌肠，暂停鼻饲或给予温凉流质饮食。
2.2.4感染的防护 患儿免疫力低下，全血细胞减少，若条件允许应给予单独病室，每日病房消毒，减少人员探视，防止交叉感染。由于患儿抗生素使用时间较长及大量应用糖皮质激素者
极易出现真菌感染，应注意多观察口、眼、鼻、肛周等黏膜情况，正确留取大小便标本及血液、其它相关分泌物送细菌、真菌培养，必要时口服硐康唑，餐前餐后及晚睡前用硐康唑液和1%-4%碳酸氢钠液交替漱口，便后清洗臀部，做好基础护理，保持皮肤及床单元清洁干燥。
2.3药物护理 患儿多有外周血二系或三系减少，在输注血液制品时，严格执行操作规程及查对制度，密切观查有无过敏情况发生，血小板宜室温保存，水平震荡，在患儿能耐受的情况下尽可能快速输完；根据药物半衰期使用抗生素或其它药物需Q8h或Q12h执行静脉治疗时，应尽早使用外周静脉留置针减少损伤，保护好血管，减轻患儿痛苦；化疗药物依托泊苷为细胞毒类药，静滴依托泊泔时要观察药物副作用，剂量150mg/m2，滴速宜慢以减轻局部刺激，并防止外渗而导致组织坏死或血栓性静脉炎，若有外渗应及时处理；密切监测肝肾功能情况，积极配合护肝治疗，输液过程中嘱患者平卧防止体位性低血压；使用大剂量糖皮质激素者适当口服钙剂防止骨质疏松；出现钠水潴留致肢体水肿者给速尿脱水治疗。
2.4饮食护理 患儿病程长体质虚弱，且高热持续时间较长，加之各种药物引起的胃肠道不适，消化功能减弱、食欲差，口腔等粘膜易受损，饮食上应给予高热量、易消化、富含维生素的流质或向少渣饮食过渡的食物，鼓励多饮水。
2.5出院指导 敦促家长在患儿好转出院后须定期复诊，最初开始半月内复查，以后根据病情决定复查时间，动态观查血常规、肝功能等情况。接受化疗者须定期回院按期化疗，使用维持治疗者按医嘱定时定量服药，遵医嘱停药，若再次感染须及时就诊以防复发，平时注意增加饮食营养，提高其抗病能力，保持居住环境温湿度适宜，空气新鲜，防止感冒。
3 小结
噬血细胞综合征病情凶险，病死率高，各个年龄段小儿都可发病，容易误诊、漏诊，感染和免疫抑制与本病的发生有重要关系，已经证实各种不同原因的感染均可引起本病，但不同病例的临床病程差异很大，从轻症到致死病例均可发生[2]，以EB病毒感染所致后果尤其严重，病情发展之快家长不易接受，因此护理人员要有高度的责任心，做好健康宣教，加强巡视，严密观察病情，随时做好应急抢救工作，避免不良后果的发生。
参 考 文 献
[1]卢新天.噬血细胞综合征治疗进展[J].实用儿科临床杂志,2006,21(9):517.
[2]吴跃平.噬血细胞综合征20例临床分析[J].广东医学,2006,27(2):229.
期刊库（http://www.zgqkk.com），是一个专门从事期刊推广、投稿辅导的网站。
本站提供如何投稿辅导，寻求投稿辅导合作，快速投稿辅导，投稿辅导格式指导等解决方案：省级投稿辅导/国家级投稿辅导/核心期刊投稿辅导//职称投稿辅导。
【免责声明】本文仅代表作者本人观点，与投稿辅导_期刊发表_中国期刊库专业期刊网站无关。投稿辅导_期刊发表_中国期刊库专业期刊网站站对文中陈述、观点判断保持中立，不对所包含内容的准确性、可靠性或完整性提供任何明示或暗示的保证。请读者仅作参考，并请自行承担全部责任。
646779424(普刊)
913775405(普刊)
867306987(核心)
271374912(核心)
