[摘要]目的分析Evans综合征的临床表现及治疗经验。方法回顾性分析12例Evans综合征患者的临床资料。结果12例Evans综合征患者中8例为原发性，起始用激素治疗有效率75%（6例），其中4例复发，加用免疫抑制剂后有效，其他2例单用激素治疗无效的病例联合免疫抑制剂缓解。3例是继发于系统性红斑狼疮，用甲强龙冲击联合免疫抑制治疗均有效，1例继发于B细胞淋巴瘤，用化疗有效。结论Evans综合征要警惕淋巴肿瘤的可能性，在治疗上加用免疫抑制剂是必要的。

　　[关键词]Evans综合征；糖皮质激素；免疫抑制剂

　　[中图分类号]R556.6[文献标识码]B[文章编号]1673-9701（2013）30-0155-02

　　1951年Evans首次定义了Evans综合征（Evanssyndrome，ES），即自身免疫性溶血性贫血（AIHA）及免疫性血小板减少（ITP）同时或先后发生，有时伴有免疫性白细胞减少的这类自身免疫性疾病[1]。Evans综合征相对少见，仅占所有以特发性血小板减少性紫癜和（或）自身免疫溶血性贫血起病病例的0.8%～3.7%，部分Evans综合征的病人还是淋巴增殖性疾病及其他自身免疫性疾病的特征之一，本文现将我院2008年1月～2013年1月间收治的12例Evans综合征病例报道如下。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料

　　12例病人中男3例（占25%），女9例（占75%），男：女比例为1：3，年龄15～50岁，中位数为28岁。以上病例均符合自身免疫溶血性贫血及免疫性血小板减少的诊断标准。

　　1.2临床表现

　　所有患者均有贫血表现，其中轻度贫血（HB>90g/L）2例，中度贫血[HB介于（60～90）g/L]8例，重度贫血（HB<60g/L）2例。有出血表现的9例，均有皮肤黏膜出血，月经过多3例，无内脏出血。皮肤巩膜黄染10例。肝脾淋巴结肿大1例，单纯淋巴结肿大1例，单纯脾肿大2例。有非出血皮疹3例。

　　1.3实验室检查

　　1.3.1血液学一般检查（同时具备AIHA及ITP时的血液学检查）。见表1。

　　表1血液学一般检查（同时具备AIHA及ITP时的血液学检查）

　　1.3.2自身抗体、免疫学相关检查及影像学检查所有病例Coomb's试验均阳性，均给予自身免疫抗体检查，其中抗核抗体（ANA）阳性有7例，抗dsDNA阳性有3例，抗Sm抗体阳性有1例，抗SSA阳性2例，抗SSB阳性1例。诊断为淋巴瘤的病例腹部CT提示肝脾均大及腹腔淋巴结肿大。有重度贫血的2例病人腹部彩超提示脾大。

　　1.3.3血细胞形态学外周血形态：所有病例外周血红细胞形态均有异常，12例患者均可见到椭圆形红细胞，5例可见到有核红细胞。3例可见到Howell-Jolly小体。骨髓形态学：骨髓增生明显活跃8例（67%），增生活跃4例（33%），无增生低下者。粒红比例0.15～2.5：1；巨核细胞增生，介于（7～388）个/片，中位数102个/片，巨核细胞嗜碱性较强，分叶减少，产板减少。

　　2结果

　　2.1起病及病因学

　　以ITP先起病，此后并发AIHA的有2例，时间分别为6个月及11个月。其余10例为同时出现ITP及AIHA。在此12例病例中原发性Evans综合征8例（66.7%），继发性Evans综合征4例（33.3%），其中系统性红斑狼疮3例，B细胞淋巴瘤1例。

　　2.2治疗

　　8例原发性Evans综合征的病例起始均给予激素治疗[相当于（1～2mg/kg）泼尼松]，6例（占75%）在1个月内血象完全恢复，血象开始上升时间为5～10d，中位数7d，完全恢复时间14～26d，中位数20d。2例患者用上述剂量激素治疗2周后未有上升，给予加用长春新碱（2mg，每周1次）用后分别5d及7d开始上升，用2次长春新碱后血象回复正常。上述8例患者血象恢复后将激素减量，随访时间介于1～3年，未用长春新碱的6例患者在激素减量过程中有4例复发，给予加用硫唑嘌呤（2mg/kg）能够再次缓解。另2例应用长春新碱的病例随访过程中未复发。3例系统性红斑狼疮病例给予甲强龙（0.5gqd连用3d）冲剂治疗，此后予泼尼松1mg/kg维持，血象在3～5d开始上升，7～14d恢复正常。1例患者合并肾脏损害，同时予环磷酰胺冲击（1.0g/月），2例加用硫唑嘌呤（2mg/kg），随访1～1.5年，目前无复发。1例B细胞淋巴瘤病例在淋巴瘤确诊前有Evans综合征有1年，用激素治疗，确诊淋巴瘤时Evans综合征复发，给予R-CHOP方案化疗1个疗程后缓解，目前在化疗中。

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