3讨论

　　Evans综合征被定义为同时或续贯出现自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少的综合征，其发病机制与自身抗体破坏有关，当然部分也与细胞免疫有关，这决定了其临床表现及治疗与免疫有关。

　　Evans综合征的最主要表现为血红蛋白及血小板同时减少，在临床上出现此类表现的疾病有多种，包括再生障碍性贫血、白血病、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血及脾功能亢进等。在鉴别上我们首先判断它具有溶血的特征（网织红细胞增多、间接胆红素上升及乳酸脱氢酶增多，在形态学上可见红细胞出现异常形态，骨髓细胞学提示是增生性骨髓象，未见到明显幼稚细胞），其次，该病具有自身免疫，尤其体液免疫异常的特征（抗人球蛋白试验阳性、补体、免疫球蛋白及自身抗体等），最后在治疗上用激素及免疫抑制剂有效可进一步佐证。我科收治的12例患者均给予上述方面的检查，其实验室检查的特点如上所述。

　　Evans综合征也有可能是其他疾病的一个临床表现，比如自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、干燥综合征）、免疫缺陷病、淋巴瘤及淋巴增殖性疾病、丙型肝炎等[2-4]，故对诊断Evans综合征患者要进一步进行上述疾病的筛查，尤其是淋巴瘤，这是因为Evans综合征的诊断时间往往早于淋巴瘤，我科所报的间隔时间为1年，据国外报告有8年的[2]，所以对Evans综合征的患者一定要随访。

　　在治疗上我们首选激素，起始有效率我科为75%，但国外有报道可达100%。但用激素治疗容易复发，我科用激素治疗6例，其中4例复发，占66.6%，复发率较高，与国内报道一致[5]，复发后我科选用的免疫抑制剂为长春新碱及硫唑嘌呤治疗均有效。但国外报道推荐的一线免疫抑制治疗为环孢素[6]，鉴于费用及不良反应我科未选用。此外，对用激素及免疫抑制剂治疗效果不佳或者复发的病例，国外报道可行多药联合治疗或者用CD20单克隆抗体或者促血小板生成剂治疗[7-9]，这为我们提供了该类疾病治疗参考。对于继发性Evans综合征的病例，要根据具体的病因进行治疗，我科12例患者中4例为继发性，其中3例为系统性红斑狼疮，1例为淋巴瘤，我们均根据原因分别用相应方案治疗原发病，Evans综合征亦随之缓解。但值得注意的是继发于淋巴瘤的Evans综合征，通常是Evans综合征先于淋巴瘤较长一段时间出现，易被忽视导致病情延误诊治，对于具有与淋巴瘤相似特征（比如有肝脾淋巴结肿大）要注意必要时行组织活检以提高淋巴瘤的早期诊断。另外还有Evans综合征转为急性髓系白血病的报道[10]，故一定要动态随访。

　　[参考文献]

　　[1]EvansRS，TakahashiK，DuaneRT，etal.Primarythrombocytopenicpurpuraandacquiredhaemolyticanemia；evidenceforacommonetiology[J].ArchIntMed，1951，93（1）：341-344.

　　[2]MichelM，ChanetV，DechartresA.ThespectrumofEvanssyndromeinadults：newinsightintothediseasebasedontheanalysisof68cases[J].Blood，2009，114：3167-3172.

　　[3]王武，刘林，李俊，等.干燥综合征伴Evans综合征1例[J].重庆医学，2007，36（9）：805-806.

　　[4]CostallatGL，AppenzellerS，CostallatLT.Evanssyndromeandsystemiclupuserythematosus：clinicalpresentationandoutcome[J].JointBoneSpine，2012，79（4）：362-364.

　　[5]董恂玮，张立鹏，赵玉平，等.84例成人Evans综合征临床资料分析[J].中华血液学杂志，2010，31（7）：475-477.

　　[6]NortonA，RobertsI.ManagementofEvanssyndrome[J].BrJHaematol，2006，132（2）：125-137.

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　　[8]Gonzalez-NietoJA.TheefficacyofromiplostiminthetreatmentofseverethrombocytopeniaassociatedtoEvanssyndromerefractorytorituximab[J].Lupus，2011，20（12）：1321-1323.

　　[9]Ruiz-ArquellesGJ，Ruiz-DelgadoGJ，Velázquez-Sánchez-de-CimaS，etal.Simultaneousromiplostin，eltrombopag，andprednisoneweresuccessfulinseverethrombocytopeniaofEvanssyndromerefractorytohydrocortisone，splenectomy，intravenousIgG，andrituximab[J].Hematology，2013，18（3）：175-177.

　　[10]王冬梅，李英华，谷巍.Evans综合征转化为急性髓细胞性白血病M1一例报告[J].天津医学，2012，40（10）：1086-1087.

 

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